特发性肺纤维化(IPF)是一种快速、进行性和致命性的纤维化疾病。它的特征是呼吸困难和肺功能进行性恶化。据报道,FDA批准的两种小分子九替达尼和吡非尼酮在临床试验中都显示出通过减少用力肺活量(FVC)的下降来减缓疾病进展的迹象。然而,这两种药